当身体开始自我攻击时

当28岁的Sana开始脱发，醒来时右手关节僵硬疼痛时，她告诉自己这只是压力造成的。六个月后，她的脸颊上出现了皮疹，并出现呼吸困难。多名医生提供了吸入器、药膏或保证它会消失。在转诊到一家三级医院后，血液检查和专家审查才作出诊断。她患有系统性红斑狼疮（SLE），这是一种自身免疫系统攻击皮肤、关节、肾脏和其他器官的自身免疫性疾病。

萨那的故事远非个例。在巴基斯坦，越来越多的临床研究、医院病例系列以及医生和患者的实地证词指向两个相互关联的事实：自身免疫性疾病并不罕见，但它们经常被遗漏、误诊或诊断晚，往往给患者和家庭带来高昂的经济和医疗费用。

与萨那不同的是，许多孩子出生时就患有湿疹和其他皮肤病，而且治疗方法无处可寻。“当我的孩子出生时，他没有任何问题，但几周后，他的脸上出现了几种过敏和痤疮，并不断蔓延到他的全身，”Azra Ramsha分享说，并补充说，经过几周的不适，她决定咨询皮肤科医生，因为皮疹并没有好转。拉姆沙和她的两个女儿都面临着同样的问题，现在她的生活方式是需要洗发水、洗面奶、乳液和许多其他昂贵的面霜来防止皮疹发作，给她5岁和7岁的女儿带来痛苦。

什么是自身免疫性疾病？

当主要功能是保护身体免受疾病侵害的免疫系统错误地针对健康组织时，就会发生自身免疫性疾病。它的范围很广，因为一些是器官特异性的，例如，1型糖尿病针对的是产生胰岛素的胰腺细胞，而另一些是全身性的，例如，类风湿关节炎、风湿性关节炎和狼疮，可以影响多个器官。在全球范围内，估计有5-10%的人口可能受到80-100种公认的自身免疫性疾病之一的影响；妇女受到的影响尤为严重，在某些疾病中，大约每5个病例中就有4个是妇女。

虽然一些自身免疫性疾病是慢性的，但经治疗后会稳定下来，但其他疾病如不及时治疗，会导致不可逆的器官损伤、残疾或危及生命的并发症。早期识别，专科转诊和获得适当的免疫调节治疗可以大大改变结果。延迟诊断往往会增加永久性损伤的风险。

巴基斯坦的困境

巴基斯坦缺乏单一的自身免疫性疾病国家登记处，全面的人口研究也很少。尽管如此，基于医院的研究、专家调查以及包括巴基斯坦队列在内的国际报告描绘了一幅令人担忧的画面。一些研究估计，巴基斯坦的类风湿性关节炎（RA）患病率约占人口的0.5%，与全球数字相当或略低于全球数字，但仍有数十万人。另一方面，1型糖尿病和其他自身免疫性疾病在年轻一代中越来越多地被报道。在巴基斯坦糖尿病诊所进行的筛查研究发现，1型糖尿病患者中额外的自身免疫性疾病的发生率很高。

巴基斯坦三级医院已诊断出自身免疫性肝病和自身免疫性肝炎。虽然不常见，但它们需要专门的检测和早期免疫抑制，以避免进展为肝硬化。也许最令人震惊的统计数据来自劳动力数据、已发表的国际报告和以巴基斯坦为重点的文章，这些文章估计巴基斯坦只有几十名训练有素的风湿病学家。一篇文章提到了大约24名医生，考虑到巴基斯坦的人口以及风湿病和自身免疫性疾病的负担，这是一个令人担忧的不足数字。这种不平衡加剧了诊断延误，并限制了正在进行的专科护理。

萨娜是拉合尔的一名小学教师，她首先注意到脱发和疲劳。她的家庭医生将其视为慢性压力，并给她开了维生素。当她出现面部皮疹并开始关节疼痛时，她去了多个诊所。在一家公立医院进行的血液检查最终显示ANA和抗dsdna抗体呈阳性；肾脏检查显示早期肾脏受累。“当我找到风湿病专家时，我已经失去了好几个星期的治疗，”她说，并补充说，早期的免疫抑制会导致进一步的肾脏损害，但延误会增加焦虑、医疗费用和离开工作的时间问题。

20岁出头的法扎娜出现了持续的关节肿胀和晨僵。家庭成员建议时间，休息和当地的补救措施。仅在疼痛变得致残后才进行的检查显示炎症标志物和抗ccp抗体升高。巴基斯坦的一项研究调查了类风湿关节炎患者的诊断延迟，报告的延迟中位数为数月至数年；从业者指出，将疼痛正常化的文化态度，以及缺乏专科治疗是主要原因。通过早期的DMARD（疾病改善抗风湿药物）治疗，Farzana的疾病得到了控制，但许多不幸的患者病情继续恶化。

Bilal在12岁时被诊断出患有1型糖尿病。常规筛查后发现自身免疫性甲状腺炎引起的甲状腺功能减退，这是巴基斯坦儿科糖尿病诊所常见的模式。比拉尔说：“直到有一天我在学校晕倒，大家才意识到这一点，因为12岁就得糖尿病，这在我们家是无法接受的。”他补充说，他和他的家人都有糖尿病史，但即便如此，也没有人愿意早些去检查。

结构和文化原因

几个重叠的因素解释了为什么自身免疫性疾病在巴基斯坦没有得到充分认识，例如有限的专家队伍和诊断能力。由于许多地区风湿病专家很少，实验室服务有限，患者通常由全科医生管理数月或数年，而没有进行专业检测（如自身抗体检测）。记录诊断延迟的研究和临床医生的报告证实了这一瓶颈。

许多自身免疫性疾病以疲劳、身体疼痛或间歇性皮疹症状开始，这些症状通常归因于压力、衰老或感染。“淡化疼痛或寻求传统疗法的文化倾向会推迟生物医学评估，”执业皮肤科医生Shahmeer Ahsan分享道，并补充说，大多数患者都是在普通医生诊所浪费了数年的时间才来找他们的。

传染病、孕产妇保健和非传染性疾病规划（糖尿病、心血管疾病）获得了大部分公共卫生关注，但自身免疫性疾病处于专科之间，缺乏有针对性的国家规划或监测。

“对许多家庭来说，自身抗体检测、成像和专家就诊都很昂贵。前往三级医疗中心的旅行将医疗服务集中在大城市，使农村人口得不到充分的服务。一项针对拉瓦尔品第糖尿病患者的横断面研究强调了经济压力和治疗依从性方面的挑战，这些挑战在整个慢性疾病护理中都有体现。

诊断自身免疫性疾病需要结合临床和靶向检测。仔细的病史和检查，以发现模式（例如，炎症性关节疼痛，光敏性皮疹，干燥的干燥症状）。“并不是所有的都是感染，也不是所有的皮疹都是湿疹，它有不同的类型和种类，”Ahsan解释说，并补充说，患者认为所有的事情都是一样的，大多听从外行人的话，不相信医生的话。

在巴基斯坦医院进行的多项研究强调，从全科医生就诊到专家转诊再到确认检测的每一步都很常见。巴基斯坦对风湿病临床患者的一项研究发现，只有约五分之一的患者在症状出现后12周内就诊于风湿病学家；这种延迟可能会关闭对早期类风湿性关节炎等疾病的最佳治疗反应的机会之窗。

可控，但无法治愈

对于大多数自身免疫性疾病，无法治愈；治疗的目标是控制免疫活动，防止器官损伤，维持生活质量。治疗手段包括对症药物，如非甾体抗炎药、镇痛药和短期使用皮质类固醇治疗耀斑。传统的dmard和治疗严重疾病的免疫抑制剂、生物制剂和靶向治疗在许多情况下也非常有效，但价格昂贵，而且往往在公立医院无法获得。

在巴基斯坦，临床医生说，生物制剂和长期免疫抑制剂的成本和供应对许多患者来说仍然是严重的障碍。即使市场上有药物，可负担性和对感染风险、血球计数和肝功能的监测也增加了复杂性。

“我们在负担和劳动力之间存在巨大的不匹配，”一位参与正在缓慢扩大风湿病学能力的培训项目的风湿病学家说。巴基斯坦风湿病学概况指出，只有不到36名训练有素的专家照顾数百万人，这种情况延长了等待名单并延误了护理。

三级医院的临床医生报告说，较晚就诊的患者，例如已经患有晚期狼疮肾炎或糜烂性类风湿性关节炎的患者，很常见，而失业、家庭压力和抑郁等社会心理后果却没有得到重视。巴基斯坦的一项研究表明，在一些三级医疗机构中，近一半的类风湿性关节炎患者忽视了抑郁症，这表明在慢性自身免疫保健中应进行综合心理健康筛查。

风湿病学家还呼吁对全科医生进行教育，扩大地区医院的诊断，并建立转诊途径，以便患者在适当的时候由风湿病学、内分泌学、肝病学或神经病学小组诊治。

巴基斯坦自身免疫性疾病的确切国家经济数据尚不存在，但国际分析表明，慢性自身免疫性疾病由于药物治疗、住院治疗、生产力丧失和残疾而带来高昂的终生成本。在低收入和中等收入环境中，自付费用和缺乏社会安全网往往使家庭陷入经济困境。在糖尿病患者中进行的局部横断面研究表明，治疗费用和依从性挑战如何以一种可能反映在自身免疫保健中的模式相互作用。

接受采访的专家和临床医生建议扩大培训和劳动力，扩大风湿病学、临床免疫学和相关的专业培训项目，利用远程医疗，并访问农村地区的专科诊所。Ahsan建议：“为家庭医生和医务人员开发简短的症状识别工具包，并建立向专家转诊的明确途径，可以帮助应对这种威胁。”他还建议，我们为地区医院的核心自身抗体检测和炎症标志物提供补贴，并建立地区实验室，以减少旅行和延误。

除此之外，他还建议在主要城市开展公众意识运动、症状清单、何时就医和建立患者支持组织，以减少耻辱感和改善自我管理。同时建立一个自身免疫性疾病的国家登记处，并使三级医院的病例报告标准化，为政策和资源分配提供信息。

在存在早期识别和协调护理的地方，结果会得到改善。在巴基斯坦各地的三级医疗中心，结合风湿病学、肾病学和皮肤病学的多学科诊所已经证明，对狼疮等疾病进行更好的监测和更快地启动改善疾病的治疗。通常与国际合作伙伴一起开展的专家培训项目正在培养下一代临床医生。但将这些试点推广到全国系统需要政治意愿、资金和公众参与。

把它带出阴影

自身免疫性疾病并不是罕见的舶来品；它们是慢性的，通常是致残的，影响着成千上万的巴基斯坦人。然而，目前的系统往往让这些疾病在不被发现的情况下恶化，直到器官损伤或功能丧失变得明显。

Sana， Farzana和Bilal的生活经历清楚地表明，早期识别是不同的，它节省了功能，降低了长期成本，并保持了生活质量。要在巴基斯坦实现这一目标，需要更好的数据、更广泛的公众理解、更强有力的初级保健、更多的专家以及更公平地获得诊断和药物。

这既是一个临床问题，也是一个公共健康和人权问题。正如临床医生和患者权益倡导者所说，是时候将自身免疫性疾病从诊所边缘转移到主流健康计划中了，以免下一批患者因为诊断延误而失去宝贵的数月或数年时间。

当28岁的Sana开始脱发，醒来时右手关节僵硬疼痛时，她告诉自己这只是压力造成的。六个月后，她的脸颊上出现了皮疹，并出现呼吸困难。多名医生提供了吸入器、药膏或保证它会消失。在转诊到一家三级医院后，血液检查和专家审查才作出诊断。她患有系统性红斑狼疮（SLE），这是一种自身免疫系统攻击皮肤、关节、肾脏和其他器官的自身免疫性疾病。

萨那的故事远非个例。在巴基斯坦，越来越多的临床研究、医院病例系列以及医生和患者的实地证词指向两个相互关联的事实：自身免疫性疾病并不罕见，但它们经常被遗漏、误诊或诊断晚，往往给患者和家庭带来高昂的经济和医疗费用。

与萨那不同的是，许多孩子出生时就患有湿疹和其他皮肤病，而且治疗方法无处可寻。“当我的孩子出生时，他没有任何问题，但几周后，他的脸上出现了几种过敏和痤疮，并不断蔓延到他的全身，”Azra Ramsha分享说，并补充说，经过几周的不适，她决定咨询皮肤科医生，因为皮疹并没有好转。拉姆沙和她的两个女儿都面临着同样的问题，现在她的生活方式是需要洗发水、洗面奶、乳液和许多其他昂贵的面霜来防止皮疹发作，给她5岁和7岁的女儿带来痛苦。

什么是自身免疫性疾病？

当主要功能是保护身体免受疾病侵害的免疫系统错误地针对健康组织时，就会发生自身免疫性疾病。它的范围很广，因为一些是器官特异性的，例如，1型糖尿病针对的是产生胰岛素的胰腺细胞，而另一些是全身性的，例如，类风湿关节炎、风湿性关节炎和狼疮，可以影响多个器官。在全球范围内，估计有5-10%的人口可能受到80-100种公认的自身免疫性疾病之一的影响；妇女受到的影响尤为严重，在某些疾病中，大约每5个病例中就有4个是妇女。

虽然一些自身免疫性疾病是慢性的，但经治疗后会稳定下来，但其他疾病如不及时治疗，会导致不可逆的器官损伤、残疾或危及生命的并发症。早期识别，专科转诊和获得适当的免疫调节治疗可以大大改变结果。延迟诊断往往会增加永久性损伤的风险。

巴基斯坦的困境

巴基斯坦缺乏单一的自身免疫性疾病国家登记处，全面的人口研究也很少。尽管如此，基于医院的研究、专家调查以及包括巴基斯坦队列在内的国际报告描绘了一幅令人担忧的画面。一些研究估计，巴基斯坦的类风湿性关节炎（RA）患病率约占人口的0.5%，与全球数字相当或略低于全球数字，但仍有数十万人。另一方面，1型糖尿病和其他自身免疫性疾病在年轻一代中越来越多地被报道。在巴基斯坦糖尿病诊所进行的筛查研究发现，1型糖尿病患者中额外的自身免疫性疾病的发生率很高。

巴基斯坦三级医院已诊断出自身免疫性肝病和自身免疫性肝炎。虽然不常见，但它们需要专门的检测和早期免疫抑制，以避免进展为肝硬化。也许最令人震惊的统计数据来自劳动力数据、已发表的国际报告和以巴基斯坦为重点的文章，这些文章估计巴基斯坦只有几十名训练有素的风湿病学家。一篇文章提到了大约24名医生，考虑到巴基斯坦的人口以及风湿病和自身免疫性疾病的负担，这是一个令人担忧的不足数字。这种不平衡加剧了诊断延误，并限制了正在进行的专科护理。

萨娜是拉合尔的一名小学教师，她首先注意到脱发和疲劳。她的家庭医生将其视为慢性压力，并给她开了维生素。当她出现面部皮疹并开始关节疼痛时，她去了多个诊所。在一家公立医院进行的血液检查最终显示ANA和抗dsdna抗体呈阳性；肾脏检查显示早期肾脏受累。“当我找到风湿病专家时，我已经失去了好几个星期的治疗，”她说，并补充说，早期的免疫抑制会导致进一步的肾脏损害，但延误会增加焦虑、医疗费用和离开工作的时间问题。

20岁出头的法扎娜出现了持续的关节肿胀和晨僵。家庭成员建议时间，休息和当地的补救措施。仅在疼痛变得致残后才进行的检查显示炎症标志物和抗ccp抗体升高。巴基斯坦的一项研究调查了类风湿关节炎患者的诊断延迟，报告的延迟中位数为数月至数年；从业者指出，将疼痛正常化的文化态度，以及缺乏专科治疗是主要原因。通过早期的DMARD（疾病改善抗风湿药物）治疗，Farzana的疾病得到了控制，但许多不幸的患者病情继续恶化。

Bilal在12岁时被诊断出患有1型糖尿病。常规筛查后发现自身免疫性甲状腺炎引起的甲状腺功能减退，这是巴基斯坦儿科糖尿病诊所常见的模式。比拉尔说：“直到有一天我在学校晕倒，大家才意识到这一点，因为12岁就得糖尿病，这在我们家是无法接受的。”他补充说，他和他的家人都有糖尿病史，但即便如此，也没有人愿意早些去检查。

结构和文化原因

几个重叠的因素解释了为什么自身免疫性疾病在巴基斯坦没有得到充分认识，例如有限的专家队伍和诊断能力。由于许多地区风湿病专家很少，实验室服务有限，患者通常由全科医生管理数月或数年，而没有进行专业检测（如自身抗体检测）。记录诊断延迟的研究和临床医生的报告证实了这一瓶颈。

许多自身免疫性疾病以疲劳、身体疼痛或间歇性皮疹症状开始，这些症状通常归因于压力、衰老或感染。“淡化疼痛或寻求传统疗法的文化倾向会推迟生物医学评估，”执业皮肤科医生Shahmeer Ahsan分享道，并补充说，大多数患者都是在普通医生诊所浪费了数年的时间才来找他们的。

传染病、孕产妇保健和非传染性疾病规划（糖尿病、心血管疾病）获得了大部分公共卫生关注，但自身免疫性疾病处于专科之间，缺乏有针对性的国家规划或监测。

“对许多家庭来说，自身抗体检测、成像和专家就诊都很昂贵。前往三级医疗中心的旅行将医疗服务集中在大城市，使农村人口得不到充分的服务。一项针对拉瓦尔品第糖尿病患者的横断面研究强调了经济压力和治疗依从性方面的挑战，这些挑战在整个慢性疾病护理中都有体现。

诊断自身免疫性疾病需要结合临床和靶向检测。仔细的病史和检查，以发现模式（例如，炎症性关节疼痛，光敏性皮疹，干燥的干燥症状）。“并不是所有的都是感染，也不是所有的皮疹都是湿疹，它有不同的类型和种类，”Ahsan解释说，并补充说，患者认为所有的事情都是一样的，大多听从外行人的话，不相信医生的话。

在巴基斯坦医院进行的多项研究强调，从全科医生就诊到专家转诊再到确认检测的每一步都很常见。巴基斯坦对风湿病临床患者的一项研究发现，只有约五分之一的患者在症状出现后12周内就诊于风湿病学家；这种延迟可能会关闭对早期类风湿性关节炎等疾病的最佳治疗反应的机会之窗。

可控，但无法治愈

对于大多数自身免疫性疾病，无法治愈；治疗的目标是控制免疫活动，防止器官损伤，维持生活质量。治疗手段包括对症药物，如非甾体抗炎药、镇痛药和短期使用皮质类固醇治疗耀斑。传统的dmard和治疗严重疾病的免疫抑制剂、生物制剂和靶向治疗在许多情况下也非常有效，但价格昂贵，而且往往在公立医院无法获得。

在巴基斯坦，临床医生说，生物制剂和长期免疫抑制剂的成本和供应对许多患者来说仍然是严重的障碍。即使市场上有药物，可负担性和对感染风险、血球计数和肝功能的监测也增加了复杂性。

“我们在负担和劳动力之间存在巨大的不匹配，”一位参与正在缓慢扩大风湿病学能力的培训项目的风湿病学家说。巴基斯坦风湿病学概况指出，只有不到36名训练有素的专家照顾数百万人，这种情况延长了等待名单并延误了护理。

三级医院的临床医生报告说，较晚就诊的患者，例如已经患有晚期狼疮肾炎或糜烂性类风湿性关节炎的患者，很常见，而失业、家庭压力和抑郁等社会心理后果却没有得到重视。巴基斯坦的一项研究表明，在一些三级医疗机构中，近一半的类风湿性关节炎患者忽视了抑郁症，这表明在慢性自身免疫保健中应进行综合心理健康筛查。

风湿病学家还呼吁对全科医生进行教育，扩大地区医院的诊断，并建立转诊途径，以便患者在适当的时候由风湿病学、内分泌学、肝病学或神经病学小组诊治。

巴基斯坦自身免疫性疾病的确切国家经济数据尚不存在，但国际分析表明，慢性自身免疫性疾病由于药物治疗、住院治疗、生产力丧失和残疾而带来高昂的终生成本。在低收入和中等收入环境中，自付费用和缺乏社会安全网往往使家庭陷入经济困境。在糖尿病患者中进行的局部横断面研究表明，治疗费用和依从性挑战如何以一种可能反映在自身免疫保健中的模式相互作用。

接受采访的专家和临床医生建议扩大培训和劳动力，扩大风湿病学、临床免疫学和相关的专业培训项目，利用远程医疗，并访问农村地区的专科诊所。Ahsan建议：“为家庭医生和医务人员开发简短的症状识别工具包，并建立向专家转诊的明确途径，可以帮助应对这种威胁。”他还建议，我们为地区医院的核心自身抗体检测和炎症标志物提供补贴，并建立地区实验室，以减少旅行和延误。

除此之外，他还建议在主要城市开展公众意识运动、症状清单、何时就医和建立患者支持组织，以减少耻辱感和改善自我管理。同时建立一个自身免疫性疾病的国家登记处，并使三级医院的病例报告标准化，为政策和资源分配提供信息。

在存在早期识别和协调护理的地方，结果会得到改善。在巴基斯坦各地的三级医疗中心，结合风湿病学、肾病学和皮肤病学的多学科诊所已经证明，对狼疮等疾病进行更好的监测和更快地启动改善疾病的治疗。通常与国际合作伙伴一起开展的专家培训项目正在培养下一代临床医生。但将这些试点推广到全国系统需要政治意愿、资金和公众参与。

把它带出阴影

自身免疫性疾病并不是罕见的舶来品；它们是慢性的，通常是致残的，影响着成千上万的巴基斯坦人。然而，目前的系统往往让这些疾病在不被发现的情况下恶化，直到器官损伤或功能丧失变得明显。

Sana， Farzana和Bilal的生活经历清楚地表明，早期识别是不同的，它节省了功能，降低了长期成本，并保持了生活质量。要在巴基斯坦实现这一目标，需要更好的数据、更广泛的公众理解、更强有力的初级保健、更多的专家以及更公平地获得诊断和药物。

这既是一个临床问题，也是一个公共健康和人权问题。正如临床医生和患者权益倡导者所说，是时候将自身免疫性疾病从诊所边缘转移到主流健康计划中了，以免下一批患者因为诊断延误而失去宝贵的数月或数年时间。